Uno de cada 400 españoles desarrollará, a lo largo de su vida, Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la tercera enfermedad neurodegenerativa con mayor incidencia tras la demencia y el Parkinson y de la que existen más de 3.000 afectados en España.
Hoy es el Día Internacional de la ELA, una enfermedad poco conocida todavía, pese a que, según la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada año se diagnostican 900 nuevos casos de esta enfermedad degenerativa del sistema nervioso que ataca a las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios.
Se trata de una enfermedad progresiva, incurable y que evoluciona hasta la parálisis completa y la esperanza de vida de las personas que la padecen se estima en tres años, con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10 por ciento de los enfermos.
"Estamos hablando de una enfermedad muy cruel que por lo general produce la muerte de los pacientes en menos de 5 años, principalmente como consecuencia de una insuficiencia respiratoria restrictiva progresiva", ha explicado el coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, Jesús Esteban.
MÁS FRECUENTE EN VARONES
Es algo más frecuente en varones, suele presentarse en individuos adultos y su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos. Sólo entre el 5-10% de los casos de ELA se debe a causas genéticas hereditarias. La edad media de comienzo se sitúa alrededor de los 56 años y en más del 50% de los casos afecta a personas en edad laboral.
Los primeros síntomas de la enfermedad suele ser debilidad, en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar que controla los músculos de la boca (15-40%), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y la presencia de calambres, con más frecuencia de la habitual, sobre todo tras el ejercicio.
No se ha descubierto ningún tratamiento nuevo desde hace más de 20 años y el que existe tiene efectos muy limitados, aunque la calidad de vida de los pacientes y las posibilidades de supervivencia han mejorado debido a que se ha avanzado en el desarrollo de técnicas que permiten evitar que se produzca un deterioro excesivo de la calidad de vida.
Por eso, ha apostado por la creación de un mayor número de Unidades Especializadas, "que aún son bastante escasas" y que permitirían, no solo mejorar la calidad de asistencia a los pacientes, sino también potenciar el desarrollo de proyectos de investigación y ensayos clínicos coordinados. La ELA conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia y se estima que el coste de un paciente se acerca a los 50.000 euros anuales.
RECONOCER EL 33% DE LA INCAPACIDAD TRAS EL DIAGNÓSTICO
En este sentido, la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adEla) ha insistido en la importancia de reconocer el 33% del grado de discapacidad en el mismo momento del diagnóstico de la enfermedad. También ha denunciado la diferencia de trato por comunidades autónomas y ha reclamado una mayor coordinación entre los servicios de Neurología y los médicos de Atención Primaria.
Por su parte, y para facilitar la movilidad de estos pacientes, Renfe y la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la ELA (Fundela) han firmado un acuerdo para que los enfermos y un acompañante puedan adquirir billetes con un 90% de descuento en trenes AVE y larga distancia hasta Madrid y Barcelona, ciudades que cuentan con hospitales de referencia.
