Los pacientes con fibrosis tardan unos dos años en ser diagnosticados en España

Hay entre 7.500 y 10.000 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad rara con síntomas poco específicos

Doctores y pacientes piden un mejor diagnóstico y los artistas toman la iniciativa usando lienzos y pinceles para mostrar los síntomas

sociedad

| 19.09.2016 - 18:02 h
REDACCIÓN

La Encuesta de Telemadrid

¿Para combatir la corrupción te muestras a favor de la eliminación de los billetes de 500 euros?
¿Para combatir la corrupción te muestras a favor de la eliminación de los billetes de 500 euros?
Si
80.4%
No
19.6%

En España se estima que hay entre 7.500 y 10.000 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad rara con síntomas poco específicos que hacen que su diagnóstico "llegue tarde" y se demore una media de dos años desde su aparición.

Con motivo de la Semana Internacional de esta enfermedad, el Hospital de La Princesa de Madrid, el Hospital de Bellvitge de Barcelona y el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, han puesto en marcha una acción bajo el lema 'El arte de diagnosticar' con el que varios artistas pintan lienzos que representan los principales signos y síntomas de esta enfermedad respiratoria.

El jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid, Julio Ancoechea, reconoce que una de las principales dificultades para su diagnóstico es que presenta síntomas "muy inespecíficos" que suelen atribuirse a procesos más prevalentes como el consumo de tabaco o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). "Los síntomas principales son una disnea o dificultad respiratoria lentamente progresiva, acompañado de una tos seca e irritativa en una persona mayor, lo que hace que el médico de Atención Primaria oriente el tema hacia el binomio EPOC-tabaquismo", ha explicado.

RUIDOS Y CREPITACIONES

Junto a esta sintomatología más general también se caracteriza por una oscultación muy particular en la que se detectan "ruidos que se conocen como estertores crepitantes tipo velcro, o como cuando pisas la nieve o retuerces un folio". Asimismo, entre un 25 y 40 por ciento de los pacientes presentan acropaquias en los dedos, también conocido como 'dedos en palillo de tambor'; y en la realización de pruebas diagnósticas como el TAC torácico se puede detectar otro marcador característico, que es el pulmón en panal.

"Estos síntomas deben poner en alerta al médico para remitir a los pacientes al neumólogo", ha reconocido Ancoechea, que insiste en la necesidad de acortar el tiempo de diagnóstico tras los nuevos tratamientos que han aparecido en los últimos años, capaces de frenar la progresión de la enfermedad e incluso lograr un efecto positivo de supervivencia, que antes se situaba entre 3 y 5 años y ahora puede prolongarse a una media de 9 años.

El problema, ha añadido, es que estos nuevos fármacos han demostrado su eficacia en pacientes leves o moderados y todavía entre un 25-30 por ciento s

e diagnostican en una fase grave, "en parte como consecuencia de esa demora diagnóstica".

UN TRASPLANTE SI EL DIAGNÓSTICO ES TARDÍO

"Si llegamos tarde al diagnóstico y la enfermedad está avanzada, la única posibilidad de estos enfermos en casos muy seleccionados es el trasplante de pulmón. De hecho, en algunos centros ya es la primera indicación de trasplante de pulmón", ha lamentado este neumólogo.

El problema de esta alternativa, aparte de la "complejidad" de la intervención, es que los pacientes candidatos son muy seleccionados en función de la edad, comorbilidades adicionales y la presencia de un buen soporte familiar. "Cada vez hay más experiencia y con los nuevos avances los resultados son cada vez mejores. Tenemos una supervivencia del 50 por ciento después de 5 años, pero todavía hay que seguir mejorando", ha reconocido.

De hecho, Ancoechea cree que la clave está en "seguir investigando" y detectar biomarcadores que permitan identificar subgrupos de pacientes y poder ofrecerles un tratamiento específico al que van responder mejor, "un camino que ya se ha recorrido en algunos tumores en busca de un traje más a medida". Asimismo, debe mejorar la formación de los médicos de Atención Primaria en el diagnóstico de la enfermedad y la coordinación con el especialista, algo que también reclaman los pacientes.

"Debe haber más comunicación entre profesionales, tantos sistemas informáticos y parece increíble que todavía no haya un banco de datos disponible para compartir información. Y además del diagnóstico temprano, pedimos investigación a pesar de que no somos rentables", ha defendido María Elena Escalante, delegada en Madrid de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).